SÍNDROME DE SOBREPOSICIÓN ENTRE HEPATITIS AUTOINMUNE Y COLANGITIS BILIAR PRIMARIA

Autores/as

  • Harol Herrera Villalba Clínica General del Norte
  • Alcides Herrera Alvarado Clínica General del Norte
  • Fair Clavijo Tinoco Clínica General del Norte
  • Jorge Fernández Franco Clínica General del Norte
  • Ronald Maestre Serrano Universidad Libre
  • Mario Moscote Granadillo Clínica General del Norte

DOI:

https://doi.org/10.18041/2390-0512/biociencias.1.6366

Palabras clave:

Síndrome de sobreposición, Hepatitis Autoinmune, Colangitis Biliar Primaria

Resumen

Introducción: El término “Síndrome de sobreposición” se refiere a una de las formas variantes de hepatitis autoinmune, en la cual se encuentran hallazgos clínicos y serológicos de hepatitis autoinmune con relación a las características de ciertas enfermedades hepáticas colestásicas como la colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP). Objetivo: El reconocimiento temprano de estas variantes es clínicamente importante desde el punto de vista del tratamiento y pronóstico. Metodología: Se expone un caso, correspondiente a un paciente femenino de 66 años de edad, con cuadro crónico de prurito generalizado, en ausencia de lesiones dermatológicas, con hipertransaminasemia y patrón colestásico, positividad para anticuerpos antimitocondriales y anti-musculo liso junto con elevación de las concentraciones de inmunoglobulina G (IgG). Conclusiones: El estudio histopatológico reportó actividad necroinflamatoria en ausencia de expansión fibrosa, lo que supone buen pronóstico, con instauración de medidas terapéuticas que incluyen ácido ursodexosicolico, corticosteroides sistémicos e inmunosupresores, con adecuada respuesta clínica.

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Referencias

Czaja AJ. Diagnosis and management of the overlap syndromes of autoimmune hepatitis. Canadian Journal of Gastroenterology. 2013;27(7):417-423.

2. Czaja AJ, et al. Cholestatic phenotypes of autoimmune hepatitis. Clin Gastroenterology and Hepatology. 2014; 12:1430–8.

3. Czaja Albert J, Herschel A. Carpenter. Autoimmune Hepatitis Overlap Syndromes and Liver Pathology. Gastroenterology Clinics of North America. 2017; Volume 46, Issue 2: Pages 345-364.

4. Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, Montembault S, Rosmorduc O, et al. Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome: clinical features and response to therapy. Hepatology. 1998; 28:296-301.

5. Boberg, Kirsten Muri et al. Overlap syndromes: The International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. Journal of Hepatology. February 2011. Volume 54, Issue 2, Pages 374–385.

6. Beuers U, Boberg KM, Chapman RW, et al. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51:237–67.

7. Kuiper EM, Zondervan PE, van Buuren HR. Paris criteria are effective in diagnosis of primary biliary cirrhosis and autoimmune hepatitis overlap syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010; 8:530–4.

8. Gatselis NK, Zachou K, Papamichalis P, et al. Comparison of simplified score with the revised original score for the diagnosis of autoimmune hepatitis: ¿a new or a complementary diagnostic score? Dig Liver Dis 2010; 42:807–12.

9. Rust C, Beuers U. Overlap syndromes among autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol 2008; 14(21): 3368-3373.

10. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008; 48:169–76.

11. Vergani GM, Vergani D, Czaja AJ, Manns MP, Krawitt EL, Vierling JM, Lohse AW, Montano-Loza AJ. Autoimmune hepatitis. Nature Reviews Disease Primers. 2018; volume 4 article number 18017.

12. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015; 63:971–1004.

13. Czaja. The role of autoantibodies as diagnostic markers of autoimmune hepatitis. Expert Rev Clin Immunol 2006; 2:33-48.

14. Montano-Loza AJ, Carpenter HA, Czaja AJ. Frequency, behavior, and prognostic implications of antimitochondrial antibodies in type 1 autoimmune hepatitis. J Clin Gastroenterol 2008; 42:1047–53.

15. Hu CJ, Zhang FC, Li YZ, Zhang X. Primary biliary cirrhosis: what do autoantibodies tell us? World J Gastroenterol. 2010; 16:3616–3629.

16. Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, Moore SB. Genetic predispositions for the immunological features of chronic active hepatitis. Hepatology 1993; 18:816.

17. Dorner T, Feis E, Held C, Conrad K, Burmester GR, Hiepe F. Differential recognition of the 52-kD Ro (SS-A) antigen by sera from patients with primary Sjögren’s syndrome. Hepatology 1996; 24:1404-7.

18. de Boer YS, van Nieuwkerk CM, Witte BI et al, Assessment of the histopathological key features in autoimmune hepatitis. Histopathology 2015; 66:351–362.

19. Ishak K, et al. Histological grading and staging of chronic hepatitis. J Hepatol. 1995;22(6):696.

20. Czaja AJ. Rapidity of treatment response and outcome in type 1 autoimmune hepatitis. J Hepatol 2009; 51:161–7.

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Publicado

2020-05-21

Número

Sección

REPORTES DE CASO

Cómo citar

Herrera Villalba, H., Herrera Alvarado, A., Clavijo Tinoco, F., Fernández Franco, J., Maestre Serrano, R., & Moscote Granadillo, M. (2020). SÍNDROME DE SOBREPOSICIÓN ENTRE HEPATITIS AUTOINMUNE Y COLANGITIS BILIAR PRIMARIA. Biociencias, 15(1), 103-111. https://doi.org/10.18041/2390-0512/biociencias.1.6366

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