SÍNDROME DE SOBREPOSICIÓN ENTRE HEPATITIS AUTOINMUNE Y COLANGITIS BILIAR PRIMARIA

Autores/as

  • Harol Herrera Villalba Clínica General del Norte
  • Alcides Herrera Alvarado Clínica General del Norte
  • Fair Clavijo Tinoco Clínica General del Norte
  • Jorge Fernández Franco Clínica General del Norte
  • Ronald Maestre Serrano Universidad Libre
  • Mario Moscote Granadillo Clínica General del Norte

DOI:

https://doi.org/10.18041/2390-0512/biociencias.1.6366

Palabras clave:

Síndrome de sobreposición, Hepatitis Autoinmune, Colangitis Biliar Primaria

Resumen

Introducción: El término “Síndrome de sobreposición” se refiere a una de las formas variantes de hepatitis autoinmune, en la cual se encuentran hallazgos clínicos y serológicos de hepatitis autoinmune con relación a las características de ciertas enfermedades hepáticas colestásicas como la colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP). Objetivo: El reconocimiento temprano de estas variantes es clínicamente importante desde el punto de vista del tratamiento y pronóstico. Metodología: Se expone un caso, correspondiente a un paciente femenino de 66 años de edad, con cuadro crónico de prurito generalizado, en ausencia de lesiones dermatológicas, con hipertransaminasemia y patrón colestásico, positividad para anticuerpos antimitocondriales y anti-musculo liso junto con elevación de las concentraciones de inmunoglobulina G (IgG). Conclusiones: El estudio histopatológico reportó actividad necroinflamatoria en ausencia de expansión fibrosa, lo que supone buen pronóstico, con instauración de medidas terapéuticas que incluyen ácido ursodexosicolico, corticosteroides sistémicos e inmunosupresores, con adecuada respuesta clínica.

Descargas

Los datos de descarga aún no están disponibles.

Referencias

Czaja AJ. Diagnosis and management of the overlap syndromes of autoimmune hepatitis. Canadian Journal of Gastroenterology. 2013;27(7):417-423.

2. Czaja AJ, et al. Cholestatic phenotypes of autoimmune hepatitis. Clin Gastroenterology and Hepatology. 2014; 12:1430–8.

3. Czaja Albert J, Herschel A. Carpenter. Autoimmune Hepatitis Overlap Syndromes and Liver Pathology. Gastroenterology Clinics of North America. 2017; Volume 46, Issue 2: Pages 345-364.

4. Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, Montembault S, Rosmorduc O, et al. Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome: clinical features and response to therapy. Hepatology. 1998; 28:296-301.

5. Boberg, Kirsten Muri et al. Overlap syndromes: The International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. Journal of Hepatology. February 2011. Volume 54, Issue 2, Pages 374–385.

6. Beuers U, Boberg KM, Chapman RW, et al. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51:237–67.

7. Kuiper EM, Zondervan PE, van Buuren HR. Paris criteria are effective in diagnosis of primary biliary cirrhosis and autoimmune hepatitis overlap syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010; 8:530–4.

8. Gatselis NK, Zachou K, Papamichalis P, et al. Comparison of simplified score with the revised original score for the diagnosis of autoimmune hepatitis: ¿a new or a complementary diagnostic score? Dig Liver Dis 2010; 42:807–12.

9. Rust C, Beuers U. Overlap syndromes among autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol 2008; 14(21): 3368-3373.

10. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008; 48:169–76.

11. Vergani GM, Vergani D, Czaja AJ, Manns MP, Krawitt EL, Vierling JM, Lohse AW, Montano-Loza AJ. Autoimmune hepatitis. Nature Reviews Disease Primers. 2018; volume 4 article number 18017.

12. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015; 63:971–1004.

13. Czaja. The role of autoantibodies as diagnostic markers of autoimmune hepatitis. Expert Rev Clin Immunol 2006; 2:33-48.

14. Montano-Loza AJ, Carpenter HA, Czaja AJ. Frequency, behavior, and prognostic implications of antimitochondrial antibodies in type 1 autoimmune hepatitis. J Clin Gastroenterol 2008; 42:1047–53.

15. Hu CJ, Zhang FC, Li YZ, Zhang X. Primary biliary cirrhosis: what do autoantibodies tell us? World J Gastroenterol. 2010; 16:3616–3629.

16. Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, Moore SB. Genetic predispositions for the immunological features of chronic active hepatitis. Hepatology 1993; 18:816.

17. Dorner T, Feis E, Held C, Conrad K, Burmester GR, Hiepe F. Differential recognition of the 52-kD Ro (SS-A) antigen by sera from patients with primary Sjögren’s syndrome. Hepatology 1996; 24:1404-7.

18. de Boer YS, van Nieuwkerk CM, Witte BI et al, Assessment of the histopathological key features in autoimmune hepatitis. Histopathology 2015; 66:351–362.

19. Ishak K, et al. Histological grading and staging of chronic hepatitis. J Hepatol. 1995;22(6):696.

20. Czaja AJ. Rapidity of treatment response and outcome in type 1 autoimmune hepatitis. J Hepatol 2009; 51:161–7.

Descargas

Publicado

2020-05-21

Número

Sección

REPORTES DE CASO

Cómo citar

SÍNDROME DE SOBREPOSICIÓN ENTRE HEPATITIS AUTOINMUNE Y COLANGITIS BILIAR PRIMARIA. (2020). Biociencias, 15(1), 103-111. https://doi.org/10.18041/2390-0512/biociencias.1.6366

Artículos más leídos del mismo autor/a