Interrupción del arco aórtico. Reporte de caso
Resumen
La interrupción del arco aórtico (IAA), es un trastorno genético relativamente raro, ocurre generalmente asociado a un defecto septal ventricular no restrictivo (VSD) y conducto arterioso o, en menor proporcion, con una gran ventana aortopulmonar o tronco arterioso. Puede coexistir con cualquier alineación ventrículo-arterial y también con un subdesarrollo severo de un ventrículo.
El arco aórtico interrumpido y el canal auriculoventricular común completo se pueden observar en el contexto de coloboma, cardiopatía, atresia de coana, restricción de crecimiento intrauterino y/o anomalías del Sistema Nervioso Central. Aproximadamente el 50% de los pacientes con arco aórtico interrumpido tienen síndrome de DiGeorge; En estos casos, el arco aórtico interrumpido suele ser de tipo B, aunque también se han reportado casos de tipo A o tipo C. Debido a que el arco aórtico y las anomalías cardíacas asociadas representan una emergencia quirúrgica neonatal, el plan terapéutico consiste en el tratamiento para la falla biventricular y la infusión de PGE 1 para mantener la permeabilidad ductal y corrección quirúrgica lo antes posible.
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Referencias
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