Descubriendo el Síndrome de Behçet. Reporte de caso de una enfermedad rara en Colombia [Inglés]
DOI:
https://doi.org/10.18041/2390-0512/biociencias.2.12032Palabras clave:
Síndrome de Behçet, Estomatiis, Vasculitis, HLA-B51Resumen
Introducción: El síndrome de Behçet es un trastorno multisistémico de etiología desconocida clasificado como vasculitis de vaso variable, que se caracteriza por úlceras orales y genitales, lesiones cutáneas y manifestaciones oftalmológicas, neurológicas o reumáticas, siendo las aftas orales y genitales las más frecuentes; la presencia del antígeno HLA-B51 se asocia hasta en el 60% de los casos.
Caso clínico: Mujer de 35 años, con antecedente de estomatitis aftosa recurrente que presentó cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por aparición de úlceras dolorosas en cavidad oral y genital asociadas a fiebre. Se descartaron causas infecciosas e inflamatorias más probables y se consideró el diagnóstico de síndrome de Behçet por exclusión y aplicación de criterios internacionales; aunque la prueba de patergia fue negativa, la determinación del alelo HLA-B51 fue positiva. La paciente presentó mejoría posterior al tratamiento con corticoides y colchicina.
Discusión: El síndrome de Behçet es un trastorno poco frecuente e infradiagnosticado en nuestro medio con una prevalencia aproximada de 1,1 por 100.000 habitantes. El diagnóstico es a menudo difícil, debe realizarse de forma excluyente, se recomienda utilizar los criterios internacionales de enfermedad de Behçet y el tratamiento está encaminado a atenuar las exacerbaciones inflamatorias y prevenir las recaídas para mantener una buena calidad de vida.
Conclusión: El síndrome de Behçet es un trastorno multisistémico probablemente infradiagnosticado debido a la baja prevalencia, alta diversidad en la presentación clínica y baja sospecha diagnóstica por parte de los profesionales sanitarios.
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